NEFROTİK SENDROM TANISI ALAN ANCA NEGATİF WEGENER GRANÜLOMATOZU (POLİANJİTİS İLE SEYREDEN GRANÜLOMATOZİS) OLGUSU
Saltuk Buğra KAYA1, Aşkı VURAL2, Süleyman Savaş HACIEVLİYAGİL1, Zeynep Ayfer AYTEMUR11İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye2İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları, Malatya, Türkiye
Wegener granülomatozu (WG), üst ve alt solunum yolları, böbrekleri ve çeşitli organların granülomatöz vasküliti ile karakterize nadir bir hastalıktır. WG hastalığın ismi Polianjitis ile seyreden granülomatozis (GPA) olarak değiştirildi. Akciğer grafisindeki yaygın kaviter lezyonları, malignite ve tüberküloz ile radyolojik olarak ayırıcı tanıya girmesi nedeniyle hastaya bronkoskopi yapıldı. Her ne kadar c-ANCA pozitifliği sık görülse de bizim vakamız gibi immünsüpresif tedavi alan hastalarda negatif olabilir. WG (GPA) tanısı klinik semptomlar ve histopatolojik bulgular tanı önemli olsa da ANCA özgünlüğü hastalığının sonuçlarını tahmin yardımcı olur. Klinik, radyolojik bulguları ve tedavisi sonrası klinik ve radyolojik düzelme olan hasta WG (GPA) olarak kabul edilerek takip edildi.
Anahtar Kelimeler: Nefrotik Sendrom, kaviter lezyonlar, ANCA, Wegener granülomatozu, Polianjitis ile seyreden granülomatozisA CASE OF ANCA NEGATIVE WEGENER’S GRANULOMATOSIS (GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS) DIAGNOSED AS NEPHROTIC SYNDROME
Saltuk Buğra KAYA1, Aşkı VURAL2, Süleyman Savaş HACIEVLİYAGİL1, Zeynep Ayfer AYTEMUR11İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye2İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları, Malatya, Türkiye
Wegener’s granulomatosis (WG) is a rare disease of upper and lower respiratory tractuses, kidneys, and several organs characterized by granulomatous vasculitis. Name of WG disease was changed as Granolomatosis with Polyangiitis (GPA). Due to widespread cavitary lesions in chest x-ray bronchoscopy was performed to exclude tuberculosis and malignancies that were thought in the differential diagnosis. Although c-ANCA positivity is common, results may be negative in patients who get immunosuppressive treatment like this case. Clinical symptoms and histopathological findings are important for the diagnosis of WG (GPA) however ANCA specificity may help to predict the prognosis of the disease. This case was diagnosed as WG (GPA) after clinical and radiological findings and complete clinical and radiological regression after treatment.
Keywords: Nephrotic syndrome, cavitary lesions, ANCA, Wegener’s granulomatosis, granulomatosis with polyangiitisMakale Dili: Türkçe
