PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS: OLGU SUNUMU

Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde lipoproteinoz materyalin birikimi ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Hastalığın ilk belirtisi yavaş ilerleyen dispnedir. Radyolojik olarak bilateral alveoler infiltrasyonlar görülür ve solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte bozukluk saptanır. Tanıya sıklıkla biyopsi örneği veya segmental lavaj ile alınan intraalvoler materyalin incelenmesi ile ulaşılır. 43 yaşındaki olgunun 5 ay önce başlayan efor dispnesi ve kuru öksürük yakınması mevcuttu. Hastaya idyopatik pulmoner fibrozis tanısıyla 2 aydır steroid tedavisi başlanmış idi. Göğüs radyografisinde lezyonları devam eden olguya kliniğimizde transbronşiyal forseps biyopsi ile pulmoner alveoler proteinozis tanısı kondu. Hastanede yattığı sürede spontan klinik ve radyolojik regresyon izlenen, üçüncü yıl sonunda hala remisyonda olan olgu literatür eşliğinde sunuldu.

PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS: CASE REPORT

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material within the alveoli. The first sign of the disease is slowly progressive dispnea. Radiologically bilateral alveolar infiltrations are seen and restrictive type respiratory dysfunction is found. The diagnosis is usually arrived by examination of intraalveolar material obtained either by biopsy specimen or by segmental lavage. 43 year old female had dispnea at effort and dry cough which were started 5 months ago. The patient had been given steroid therapy for two months. With the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. The case whose radiological lesions were persistent was diagnosed as pulmonary alveolar proteinosis with transbronchial lung biopsy in our clinic. The case who showed radiological and clinical remission spontaneously during the time she was hospitalized and no relaps seen at the end of the three year represented with related literature.