KARTAGENER SENDROMU: BİR OLGU
Esma ÖZTÜRK1, Sibel ÖZKURT1, Neşe DURSUNOĞLU1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, DenizliKartagener sendromu, otozomal resesif (OR) geçişli, bronşektazi, situs inversus, sinüzit, kronik üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları ve bronşiektazi ile karakterizedir. Primer silier diskinezi 20000 canlı doğumda bir görülen nadir bir durumdur. Bu hastalık grubunun %50'sini Kartagener Sendromu oluşturur. Bu hastalarda solunum sistemi bulguları çocukluk çağında başlar, kronik öksürük ve mukoid balgam sıktır ve sık pnömoni öyküleri vardır. Bronşektazi tekrarlayan akciğer infeksiyonları nedeni ile gelişir ve genellikle akciğerin orta ve alt loblarında görülür. Solunum fonksiyon testleri normal veya obstrüktif paternde olabilir. Çocukluğundan beri öksürük, balgam çıkarma, nefes darlığı olan 23 yaşındaki erkek olguyu literatür desteği ile sunduk. Sonuç olarak, kronik rinosinuzit ve bronşektazisi olan genç hastalarda olası bir tanı olarak akılda tutulmalıdır.
Anahtar Kelimeler: İmmotil silia sendromu, Kartagener Sendromu, bronşektaziKARTAGENER SYNDROME: A CASE
Esma ÖZTÜRK1, Sibel ÖZKURT1, Neşe DURSUNOĞLU1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, DenizliKartagener's Syndrome is a rare autosomal resessive disorder which present with situs inversus, sinusitis, chronic upper and lower respiratory tract infection and bronchiectasis. Primary ciliary dyskinesia is a fairly rare condition with a prevalance of 1 in 20000 live births. In those patients, rspiratory symptoms begin in childhood, chronic cough, mucoid sputum are frequent and they have pneumonia oftenly. Bronchiectasis is seen as a result of recurrent pulmonary infections and usually seen in the middle and lower lobes of lung. Pulmonary function tests can show a normal or obstructive pattern. Fifty percent of primary ciliary dyskinesia is Kartagener's Syndrome. We report a 23-year-old male presented with recurrent cough, purulent sputum episodes since childhood and dyspnea. In conclusion, primary ciliary dyskinesia should be considered as a possible diagnosis in young patients with chronic rhinosinusitis and bronchiectasis.
Keywords: Immotil cilia syndrome, Kartagener Syndrome, bronchiectasisMakale Dili: Türkçe
