PULMONER ALVEOLER PROTEÝNOZÝS (OLGU SUNUMU)

Pulmoner alveoler proteinosis, alveollere surfak-tan benzeri lipoprotein birikimi ile karakterize, pulmoner gaz deðiþiminin engellendiði nadir görülen bir hastalýktýr. Hastalýðýn etyolojisi bilinmemektedir. Klinik bulgular deðiþik olsa da genellikle yavaþ ilerleyen nefes darlýðý ve öksürük ilk belirtilerdir. Radyolojik olarak diffüz, simetrik perihiler daðýlým gösteren alveoler veya buzlu cam paterni görülür. Taný sýklýkla klinik ve radyolojik bulgular eþliðinde transbronþiyal biyopsi (TBB) örneði veya bronkoalveolar lavaj (BAL) ile alýnan intra alveoler materyalin periodic- acid-Schiff metodu ile pozitif boyanmasý ile konur. Pulmoner alveoler proteinosis için standart tedavi total akciðer lavajýdýr, ancak ardýþýk segmental veya lobuler bronkoalveoler lavajlar da ümit vadetmektedir. Çalýþmamýzda, nefes darlýðý ve kuru öksürük yakýnmasý ile baþvuran, BAL ve TBB ile taný konarak, ardýþýk uygulanan segmental bronkoskoskopik lavaj ile tedavi edilen bir pulmoner alveoler proteinozis olgusu literatür eþliðinde sunulmuþtur.

PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS (CASE REPORT)

Pulmonery alveolar proteinosis is a rare disease charecterized by the build- up of surfactan like lipo-protein material inside the alveoli, significantly interfering with pulmonary gas exchange. The clinical presentation varies altough the usual symptoms are slow progressing dyspnea and nonproductive cough. Radiographically diffuse, bilateral, perihiler alveoler and ground-glass patern is seen. The diagnosis can be confirmed through positive staining by periodic acid - Schiff metod of bronchoalveoler lavage and thrans-bronchial biopsy given clinical and radiological conditions. Standart therapy for pulmonery alveolar proteinosis is a whole lung lavage but sequental segmental or lobuler bronchoscopic lavages are also promising therapies. In our study, we report a case of pulmonary alveolar proteinosis diagnosed with BAL, TBB and treated by repeated segmental bronchoalveolar lavages by reviewing literature.