Pulmoner hipoplazi değişen oranlarda akciğer parenkimi, bronş ve pulmoner arterin az gelişmesi durumudur. Hipoplazinin ağırlığına bağlı olarak hastalar asemptomatik olabileceği gibi ağır solunum zorluğuyla da başvurabilir. Hastalık genellikle belirtilerini neonatal veya çocukluk çağında gösterir. Erişkin yaşlarda saptanan olgular da bulunmaktadır. Nefes darlığı, öksürük, balgam şikâyetleri ile başvuran 26 yaşında kadın hastanın toraks BT’sinde sol akciğerde pulmoner vasküler yapıların yokluğu dikkat çekti. Sol akciğerde hacmi azalmış bir parenkim izlendi. Vasküler yapıların izlenmemesi nedeniyle çekilen toraks MRanjio’da sol akciğer pulmoner damar yapılarında ileri derecede azalma, sol akciğerde hacim kaybı görüldü. Bu bulgularla hastaya unilateral pulmoner hipoplazi tanısı kondu. Pulmoner hipoplazi radyolojik olarak bazı konjenital akciğer hastalıklarını ve damarsal bozuklukları taklit edebilen, toraks anjioBT ve toraks MRanjio ile tanı konabilen ve erişkin yaşlarda da görülebilen konjenital bir anomalidir.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner hipoplazi, PrimerPulmonary hypoplasia is underdevelopment of pulmonary parenchyma, bronchi and pulmonary arteries in various degrees. Patients may be asymptomatic depending on extent of hypoplasia or may attend with severe respiratory insufficiency. The patients have the symptoms in neonatal or childhood. Patients may be diagnosed in adulthood. A 26-years-old woman admitted with dyspnea, cough and sputum and her thorax CT showed an absence of left pulmonary vascular structures. Her left pulmonary parenchyma was small in volume. Thoracic angioMR was taken and pulmonary vascular structures were diminutive and volume of the left lung was small. The patient was diagnosed to have unilateral pulmonary hypoplasia with these findings. Pulmonary hypoplasia is a congenital anomaly which can imitate some other congenital pulmonary and vascular diseases, and can be diagnosed by using thorax angioCT and MRangio. This condition may be diagnosed in adulthood.
Keywords: Pulmonary hypoplasia, Primary