ISSN: 1300-4115
İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi
Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Olgularının Özellikleri, Tedavi Yanıtına Ve Sağkalıma Etkili Faktörlerin Değerlendirilmesi [Göğüs Hastanesi Dergisi]
Göğüs Hastanesi Dergisi. 2020; 34(1): 1-11 | DOI: 10.5222/IGH.2020.1898

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Olgularının Özellikleri, Tedavi Yanıtına Ve Sağkalıma Etkili Faktörlerin Değerlendirilmesi

Bilge Yilmaz Kara1, Benan Musellim2, Gül Ongen2
1Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Rize - Türkiye
2İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı İstanbul - Türkiye

GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızda pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tanılı hastaların klinik özelliklerinin, tedavi etkinliğinin ve sağkalıma etkili faktörlerin saptanmasını amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 2005-2012 yılları arasında PAH tanısıyla takip edilen hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar; bağ dokusu hastalığına bağlı PAH (BDH), idiyopatik PAH (İPAH) ve doğumsal kalp hastalığına bağlı PAH (DKH) olarak gruplandırıldı.On sekiz yaşından küçük olanlar, ESC/ERS kılavuzu klinik sınıflamasına göre grup 1 dışındakiler ve malignitesi olanlar çalışmadan dışlandı. Demografik veriler, tedavide kullanılan ilaçlar, başlangıç ve takiplerdeki Dünya Sağlık Örgütü Fonksiyonel Sınıflaması (DSÖ-FS), 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM) ve hemodinamik parametreleri hasta dosyalarından elde edildi. Takipte primer sonlanım noktası ölüm olarak belirlendi.
BULGULAR: Çalışmaya toplam 43 hasta (K/E: 35/8, medyan (çeyrekler arası genişlik) yaş: 57 (16) yıl) alındı. Etyolojide 22 hastada BDH, 15 hastada İPAH, 6 hastada KKH saptandı. Medyan (çeyrekler arası genişlik) 23 (25,7) ay takip süresinde 20 (%46,5) hasta öldü. PAH etyoloji grupları arasında mortalite açısından fark görülmedi. Sağkalım süreleri başlangıç tedavisi olarak bosentan alanlarda inhaler iloprost alanlara göre daha uzun (ortalama 53,9±6,4 ay’a karşılık 18,8±4,9 ay, p= 0,001), başlangıç DSÖ-FS evresi ileri olanlarda ise daha kısa saptandı (DSÖ-FS II ve IV için sırasıyla ortalama 40,7±4,3 ay’a karşılık 13,4±4 ay, p<0,001). Cox regresyon analizinde başlangıç DSÖ-FS’nin ileri evrede olmasının hasta sağkalımını etkileyen tek bağımsız prognostik faktör olduğu belirlendi (Odds ratio: 14,72, p= 0,036).
TARTIŞMA ve SONUÇ: PAH hastalarında tanı anında DSÖ-FS evresi sağkalımın güçlü bir prediktörüdür. Bosentan alan hastaların sağkalımı inhaler iloprost alanlara göre daha iyi gibi gözükse de bu yargıya varabilmek için prospektif ve daha büyük çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: bosentan, iloprost, pulmoner hipertansiyon, sağkalım

Characteristics of Pulmonary Arterial Hypertension Patients and Evaluation of Factors Affecting Treatment Response and Survival

Bilge Yilmaz Kara1, Benan Musellim2, Gül Ongen2
1Recep Tayyip Erdogan University The Faculty of Medicine, Department of Chest Diseases Rize - Turkey
2Istanbul University, Cerrahpaşa Medical Faculty, Chest Diseases Department Istanbul Turkey

INTRODUCTION: We aimed to determine the clinical features, treatment efficacy and survival factors of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH).
METHODS: The data of patients followed up with PAH between 2005 and 2012 were reviewed retrospectively. The patients were grouped as PAH associated with connective tissue disease (CTD), idiopathic PAH (IPAH) and PAH due to congenital heart disease (CHD). Patients younger than 18 years of age, patients who belong to other pulmonary hypertension groups other than group 1, and those with malignancy were excluded. Demographic data, drugs used in treatment, functional class according to World Health Organization Functional Classification (WHO-FS), 6-minute walking distance (6MWD) and hemodynamic parameters at baseline and follow-up were obtained from the patient files. The primary endpoint of the follow-up was determined as death.
RESULTS: Totally 43 PAH patients (F/M: 35/8, median (IQR: Interquartile range): 57 (16) years) were enrolled. In the etiology 22 patients had CTD, 15 patients had IPAH, and 6 patients had CHD. During the median (IQR) follow-up period of 23 (25,7) months, 20 (46.5%) patients died. The mortality rates of etiological groups were similar. Compared to iloprost, bosentan group had lower stage of WHO-FC (p<0,01) and longer survival time (54,6 ± 6,3 versus 18,8 ± 4,9 months, p: 0,01). In the Cox regression analysis, the initial stage of WHO-FC was the only independent prognostic factor affecting patient survival (p: 0.007).
DISCUSSION AND CONCLUSION: WHO-FC is a strong predictor of survival. Prospective and larger studies are needed in order to clarify the survival benefit of bosentan compared with inhaled iloprost.

Keywords: bosentan, iloprost, pulmonary hypertension, survival

Bilge Yilmaz Kara, Benan Musellim, Gül Ongen. Characteristics of Pulmonary Arterial Hypertension Patients and Evaluation of Factors Affecting Treatment Response and Survival. Göğüs Hastanesi Dergisi. 2020; 34(1): 1-11

Sorumlu Yazar: Bilge Yilmaz Kara, Türkiye
Makale Dili: Türkçe
LookUs & Online Makale